最麻烦的不仅是这个样子。</p>
更多的还在于并发症的存在，会牵连到神经系统和出血问题，更会导致出现肝脾肿大。</p>
这每一个并发症状单独拎出来，那都是足以让人觉得头皮发麻的棘手存在，更何况对于吞噬功能缺陷病的患者而言，这样的情况很有可能是多者并存的。</p>
所以……</p>
一个字儿。</p>
真的很难啊。</p>
也难怪患者知道自己的情况之后会是这副模样了。</p>
之前还……感觉患者其实没必要这么悲观，但是现在拿到了这么多检查结果之后再一看，唉……哪怕是最后这个关头上高高兴兴的，快快乐乐的，也比待在医院里瘦的皮包骨头强的多了。</p>
希望……</p>
他的之前的这份好运气还能够继续延伸下去吧。</p>
肖尧摇摇头，在心中默默的祈祷着，也是在祝福这位患者。</p>
目送着对方的离开，办公室里的气氛显得有些沉默。</p>
身旁的张真源是第1次见到吞噬功能缺陷病的患者。</p>
如果说……</p>
以前只是在书本上在课本上在老师给的ppt或者是资料片里面看到过，那么现在……什么叫做哀莫大于心死，他是真的理解了这句话的意思了。</p>
吞噬功能缺陷病的患者……能够活到36岁的年纪，这已经是奇迹了。</p>
或者是说……</p>
这位病人的身体已经处于强弩之末的状态，所以他才会选择……放弃治疗吧。</p>
只是眼睁睁的看着病人，只能一步一步的朝着死神走去，但是自己作为一名医生却束手无策，除了能拿出来一些有用的治疗方案，或许可以拖延，但也拖延不了太久的时间以外，就再也没有其他的办法了。</p>
这种愧疚感，这种自我的否认感真的会压垮一切的。</p>
至于坐在张真源身旁，负责带着张真源这段时间的师兄，肖尧当然能够明白张真源此时此刻那一张落寞的脸上究竟在想些什么，只是他并没有多说些什么，更没有说是去打断对方的思索，或者是拍一拍对方的肩膀安抚两句让对方宽心，毕竟……从某些角度上来说，这样的情况，对于每一位医生而言都是一条必经之路。</p>
这和游戏不同。</p>
这里是现实世界，不是说你穿个白大褂就仿佛加了什么buff一样，真就能做到神挡杀神，佛挡杀佛，魔挡杀魔的程度，更不是说你觉醒了什么样的奇怪的金手指，甭管是多么稀奇古怪的病例，到了你手里头分分钟一针两针下去立刻治好，哪怕是癌症绝症都不怕。</p>
咱说白了就是个普通人身上的这一身白大褂也就是个普通的衣服而已，起不到任何的信仰加持的作用，也起不到任何的buff作用，现在的医学科技手段能做到什么程度，他们就只能做到什么程度，不是所有人都有办法治的，总会眼睁睁的看着这一条一条的生命逐渐的逝去，甚至要习以为常，甚至要做到冷漠对待。</p>
不是每个人都是天生做医生的调，也不是每个人都没有任何的感情，他们谁不是一步一步就这么走过来的呢？</p>
都是要经历的呀！</p>
想到这里，肖尧微微的在心里头叹口长气，简单的将关于这位病人的情况整理好之后，便让下一位病人推门走了进来了。</p>
也不知道今天是什么情况，今天来挂号的大部分病人都会自带病例，同样的也会自己带上以前在其他医院做的检查结果，不得不说，这样确实帮了大忙了，至少确诊起来多了两分把握，整个看诊问病的过程也加快了不少。</p>
……</p>
片刻之后。</p>
肖尧揉着发麻的脑袋，时不时的还倒吸一口凉气，一旁的张真源则是处于目瞪口呆的状态里，他是万万没有想到自己今天遭到的打击，不止那么一例而已，可怕的是一例接着一例。</p>
肖尧手中拿着的正好是其他省城医院里给出来的检查结果和最终的判断。</p>
【遗传性补体缺陷】</p>
看到这个最终判断的一瞬间，肖尧的大脑里立马蹦出个相关的词条和解释。</p>
人体之中有很多的系统，其中就包括了补体系统。</p>
在血液或者是体液中除了ig分子之外，还有另外一组参与免疫效应的大分子，而这位另外一族就叫做补体分子。</p>
所谓的补体是指由30余种广泛存在于血清，组织液和细胞膜表面的蛋白质所组成的，具有精密调控机制的蛋白质反应系统，它的活化过程表现为一系列的丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。</p>
而补体系统参与机体的特异性和非特异性免疫机制，表现为抗微生物防御反应免疫调节以及介导免疫病理的损伤性反应。</p>
是人体中一个重要的效应系统和效应放大系统，在这其中，补体c3是补体系统中含量最高的成分了。</p>
“我记得……”</p>
“补体系统好像是存在于人体和脊椎动物中正常新鲜血清中的非特异性球蛋白吧？？”</p>
张真源有些艰难的咽了口口水，声音都带上了两分颤抖，根本不敢看向面前的病人，生怕眼前的病人表面上带上点希望或者是其他的表情，会让他本来就觉得愧疚和自责的内心变得更加脆弱不堪。</p>
</p>
“对。”</p>
“主体系统主要是和酶活性有关系的。”</p>
肖尧神情严肃的点点头。</p>
在19世纪末期研究免疫溶菌和免疫溶血反应中，有人认为这种球蛋白是对抗体的绒细胞有辅助作用的物质，就是因为这个辅助作用，所以才被叫做为补体。</p>
补体由9种成分组成，分别命名为c1c2和c3一直到c9。</p>
c1又有三个亚单位，也就是c1q， c1r， c1s。除了c1q之外，其他成分大多数是以酶的前提形式存在于血清中，需要经过抗原到抗体复合物或者是其他因子激活后，才能发挥生物学活性作用，而现在的医学又将这种情况叫做补体的经典激活途径。</p>
最近随着科学技术的飞速发展，20多年以来科学家们又发现了替代激活途径和其他一些激活途径，同时也发现了血清中许多其他因子参与的这些途径的激活过程。所以还发现了有许多灭活补体的因子，因此就将与补体活性以及其调节有关的因子统称为主体系统。</p>
而遗传性补体缺陷病……</p>
这个病和刚刚那位的吞噬功能缺陷病……其实是一样的。</p>
都是一样的难缠和棘手。</p>
“如果真是遗传性补体缺陷病的话……那真实情况恐怕真就要大条了。”</p>
肖尧有些头疼的揉了揉太阳穴。</p>
在补体系统的组成成分中，几乎每一种都会有遗传缺陷。</p>
大多数的补体遗传缺陷属于常染色体隐性遗传，只有少数会为常染色体显性遗传，其中被减速缺陷则属于x染色体连锁隐性遗传。</p>
除此之外。</p>
补体缺乏常常还会伴随着有免疫性疾病和反复的细菌感染。</p>
如果说补体系统的第一前端反应成分像是c1c4和c2缺陷，那么就会出现免疫复合物性的疾病。</p>
要知道循环免疫复合物是体内抗原和抗体反应形成的，大部分的情况下其实是对人体有利的，但是在少数的情况下，免疫复合物沉淀下来就会引起组织的损伤，从而导致出现疾病。</p>
抗原和抗体所结合得到的一种复合物被叫做免疫复合物，是由各种免疫细胞吞噬细菌病毒和致敏物质共同死亡后所结合形成的。</p>
在正常情况下，小分子可溶性免疫复合物会被肾小球滤过排出，大分子不容免疫复合物子会被巨噬细胞吞噬消灭。这是机体的防御机制的一部分，但是在某些情况下，抗原与抗体在体内形成的免疫复合物会沉积在血管壁肌底部，从而激活补体被激活的补体发挥溶解细菌病毒和肿瘤细胞的作用。</p>
过多的免疫复合物沉积就会导致出现血清病，这是一种由于大小免疫复合物沉积在毛细血管壁补体和吞噬细胞参与所反应所导致的。</p>
还会引起免疫复合物型肾小球炎，这是由于链球菌可溶性抗原与抗体结合，沉积于肾小球基底膜，激活了补体，吸引了中性粒细胞，释放各种酶类，损伤到了肾小球所导致的。</p>
还会引起类风湿性关节炎，这是由于类风湿因子与免疫球蛋白结合所形成的免疫复合物沉积在关节骨膜和皮下组织等处所引起的类风湿关节炎问题。</p>
所以……</p>
真的是，又是一个难啊！</p>
肖尧直搓后牙。</p>
赶紧又翻开了，之前病人去其他的省城医院里做出来的检查。</p>
【患者反复发生细菌感染，其中尤其是化脓性细菌感染和耐色菌感染，会反复发作，疑似考虑到股权缺陷的可能性，因此做了补体溶血实验ch50和ch100，以此来确定是否有c1到c8功能缺陷。】</p>
“不愧是省城医院。”</p>
“这份报告是绝对没有任何问题的。”</p>
“不管是c1还是c2，一直到c8为止，缺乏其中的任何一种成分，ch50都会降低，而ch50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所导致的，可以说是促进经典途径的成分的有效的一个证据。”</p>
肖尧一边说着一边将检查翻到了下一页。</p>
【食用含有唾液酸低的免红细胞及aph50测定的溶血试验，检测旁路途径成分出现缺陷与否。】</p>
没毛病。</p>
aph50是正常提示的话，就会有b因子，d因子和备解素， c3以及c5—8的存在，如果说在做的这个溶血试验显示出活性10分低下的话，那就需要再仔细的做每一种的补体成分的检测才可以。</p>
说白了。</p>
都已经被叫做遗传性补体缺陷病了，就说明这玩意儿肯定还是遗传所导致的。</p>
而且补体缺陷的男女发病率是一样的，但是c2缺陷会更容易出现在女性身上，备解素的缺陷会只出现在男性身上的。</p>
在整个人群中遗传性补体缺陷的出现率只有1/。</p>
所以……</p>
唉！</p>
这么高的概率，你要是出现在买彩票身上多好啊。</p>
那样的话也不用这么受罪和痛苦了。</p>
而且……</p>
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